Un certain nombre de pathologies rares touchant la cornée, le segment antérieur ou les yeux dans leur ensemble peuvent entraîner de la sécheresse oculaire à divers degrés et de façon ponctuelle ou chronique.
Notre association est particulièrement attentive à défendre toutes les maladies rares touchant la surface oculaire.
1. Les pathologies touchant la cornée
Il s’agit essentiellement de kératites et de dystrophies cornéennes.
Kératite herpétique récidivante
La kératite herpétique récidivante est une manifestation oculaire du virus Herpès simplex, caractérisée par des épisodes inflammatoires récurrents de la cornée. C’est une maladie rare qui peut entraîner des séquelles visuelles.
Les symptômes de la kératite herpétique récidivante comprennent principalement la douleur oculaire, la rougeur, la photophobie (sensibilité à la lumière), des larmoiements excessifs, une sensation de corps étranger dans l’œil et des épisodes récurrents de vision floue. Les symptômes peuvent varier en intensité et peuvent être déclenchés par divers facteurs, y compris le stress et les infections.
La kératite herpétique récidivante peut être associée à une sécheresse oculaire, en particulier en raison de l’inflammation chronique de la cornée et, à l’altération de l’innervation cornéenne causée par les multiples épisodes de kératites. En effet, à terme, ces derniers perturbent le message neuronal du réflexe lacrymal. La gestion de la sécheresse oculaire peut être une composante importante du traitement global.
Le traitement de la kératite herpétique récidivante vise à contrôler les symptômes aigus, prévenir les récidives et préserver la santé oculaire. Les antiviraux oraux ou topiques peuvent être prescrits, tandis que les stéroïdes peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation. Dans certains cas, des traitements plus avancés, tels que la kératoplastie, peuvent être envisagés.
La prévalence exacte de la kératite herpétique récidivante en France peut varier, mais elle est généralement considérée comme une maladie relativement rare. Les données épidémiologiques précises peuvent être difficiles à établir en raison de la variabilité des symptômes et de la sous-déclaration potentielle des cas.
Source prévalence : https://www.snof.org/encyclopedie/herp%C3%A8s-oculaire
Sources :
https://www.sfo-online.fr/session/media/keratite-herpetique-et-secheresse-oculaire-apropos-de-37-cas
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03096612/document
- Kératite neurotrophique
La kératite neurotrophique est une maladie dégénérative rare (>1,6 cas/10 000) de la cornée liée à une altération de sa sensibilité. Elle provient d’une altération partielle ou totale de l’innervation du nerf trijumeau. Elle entraîne un retard de cicatrisation de l’épithélium cornéen.
La cornée devient peu voire plus du tout sensible et s’accompagne notamment d’une diminution du film lacrymal et fréquemment de lésions cornéennes chroniques (kératites, ulcères, fonte stromale…).
Les principaux symptômes sont les suivants :
- Baisse de l’acuité visuelle ;
- Sécheresse oculaire associée à un larmoiement ;
- Hyperhémie conjonctivale modérée ;
- Une douleur absente ou faible.
Les principales causes de cette maladie sont les suivantes :
- Complication d’une infection herpétique ;
- Lésions intracrâniennes entraînant une compression et/ou des interventions chirurgicales lésant la branche ophtalmique du nerf trijumeau ;
- Traumatisme oculaire (brûlure chimique, traumatisme physique) ;
- Abus de certains collyres (anesthésiques, AINS) ;
- Certaines interventions chirurgicales.
Il n’existe pas, à ce jour, de traitement curatif de cette pathologie. L’objectif principal sera la cicatrisation épithéliale. Les traitements utilisés sont les suivants :
- Substituts lacrymaux sans conservateurs ;
- Lentilles sclérales ;
- Sérum autologue ;
- Cacicol ;
- Membranes amniotiques ;
- Recouvrement conjonctival ;
- Tarsorraphie.
Source : https://www.has-sante.fr/upload/docs/evamed/CT-16456_OXERVATE_PIC_INS_Avis3_CT16456.pdf
- Kératite amibienne
La kératite amibienne est une infection rare de la cornée provoquée par l’espèce Acanthamoeba, des amibes libres. Cette maladie apparaît généralement chez les personnes qui portent des lentilles de contact.
Les symptômes de la kératite amibienne sont des yeux rouges, une production excessive de larmes, une sensation de corps étranger et une douleur lors d’une exposition à une lumière vive. Les troubles de la vue sont fréquents.
Il existe plusieurs types de médicaments antimicrobiens pour traiter la kératite amibienne : Hexamidine ou propamidine. Des désinfectants tels que la chlorhexidine ou la polyhexaméthylène biguanide. Ces traitements, sous forme de collyres, sont à appliquer entre 6 mois et un an. Le traitement est très intensif le premier mois : les gouttes sont à appliquer toutes les deux heures.
La prévalence est comprise entre 1-9/100 000.
Sources :
https://www.fo-rothschild.fr/patient/loffre-de-soins/keratite-amibienne
- Kératite autosomique dominante
Maladie inflammatoire génétique cornéenne rare, caractérisée par une opacification stromale de la cornée antérieure et une vascularisation de la cornée périphérique, avec possibilité de progression centrale et une réduction subséquente de l’acuité visuelle. Les caractéristiques variables comprennent des anomalies de l’iris, telles que des défauts du stroma et un ectropion uvéal, ainsi qu’une hypoplasie fovéale.
Les symptômes incluent une atteinte de la cornée, une sécheresse oculaire, une néovascularisation cornéenne et une baisse de l’acuité visuelle.
Les traitements sont symptomatiques avec des lubrifiants oculaire et des collyres à visée anti-inflammatoire.
La prévalence est inconnue.
Source :
Orphanet: Kératite autosomique dominante
- Kératite fongique
Maladie rare du segment antérieur de l’oeil caractérisée par une infection oculaire par des champignons pathogènes pour l’Homme, le plus souvent par les espèces Aspergillus, Candida, ou Fusarium, qui pénètrent le stroma cornéen en raison d’un défaut de l’épithélium cornéen. Les facteurs de risque sont les traumatismes, les maladies de la surface oculaire, les lentilles de contact ou l’état d’immunodépression.
Les symptômes incluent une douleur, une sensation de corps étranger, une rougeur, une photophobie, un larmoiement, une sécrétion ou des troubles de vision. La destruction et la perforation de la cornée, une endophtalmie, une sclérite et une panophtalmie sont des complications possibles.
Le traitement pour la kératite fongique peut inclure des médicaments antifongiques, des collyres antifongiques et des larmes artificielles. Les médicaments antifongiques sont généralement administrés par voie orale.
La prévalence est inconnue.
Source :
- Kératite fugace héréditaire (KFH)
Il s’agit d’une maladie ophtalmique rare caractérisée par des crises périodiques d’inflammation de la cornée se manifestant par une douleur oculaire unilatérale, une hyperhémie conjonctivale, une photophobie et un épiphora persistant de 1 à 3 jours, suivis d’une vision floue pendant plusieurs semaines.
Il n’existe pas à ce jour de médicament fondé sur des preuves pour le traitement de la KFH, mais la prise en charge recommandée consiste à appliquer, pendant les crises, des gouttes de corticostéroïdes topiques sur l’oeil affecté en association avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens par voie orale afin de traiter la douleur. Les lentilles sclérales sont recommandées comme traitement de première intention en cas de baisse de la vision due à des opacités cornéennes et des aberrations optiques.
La prévalence exacte est actuellement inconnue et le nombre de cas décrits dans la littérature est inférieur à 90.
Source :
Orphanet: Kératite fugace héréditaire
- Kératite interstitielle linéaire idiopathique
Il s’agit d’une maladie oculaire rare et acquise, caractérisée par des infiltrats stromaux horizontaux et linéaires, migratoires ou pas, qui peuvent guérir spontanément. Une réduction de la vascularisation et une cicatrisation peuvent être observées, mais sans perte de vision.
Les traitements consistent en des collyres lubrifiants, anti-inflammatoires et pommade de vitamine A cicatrisante. Les lentilles sclérales sont également recommandées dans la prise en charge.
La prévalence est inconnue.
Source:
Orphanet: Kératite interstitielle linéaire idiopathique
Il s’agit d’une maladie rare du segment antérieur de l’oeil, caractérisée par une kératite épithéliale chronique récurrente se manifestant par des groupements de petites opacités intra-épithéliales ovoïdes, légèrement surélevées, de couleur gris-blanc, généralement situées dans la partie centrale de la cornée. Les patients présentent une photophobie, un larmoiement, une sensation de corps étranger et une vision floue. L’affection est généralement bilatérale, évolue de façon récurrente-rémittente et se résorbe généralement de manière spontanée au bout de quelques années.
Les traitements consistent principalement en des collyres lubrifiants et des collyres anti-inflammatoires réservés aux crises. Les lentilles sclérales sont également recommandées dans la prise en charge.
La prévalence est inconnue.
Source:
Orphanet: Kératite ponctuée superficielle de Thygeson
- Kératite épithéliale d’origine infectieuse
Il s’agit d’une maladie oculaire acquise, rare et potentiellement dangereuse pour la vue, caractérisée par une inflammation de l’épithélium cornéen résultant d’une infection virale (principalement à Herpes Simplex), bactérienne, fongique ou protiste, se manifestant par des symptômes qui varient en fonction de l’agent causal, à savoir hyperhémie conjonctivale, larmoiement, apparition soudaine de la douleur, vision floue et/ou photophobie.
Les traitements consistent en des agents antifongiques, antiviraux et antibactériens selon l’agent en cause. Des collyres lubrifiants complètent la prise en charge.
La prévalence est inconnue.
Source:
Orphanet: Kératite épithéliale d’origine infectieuse
- Endothélite herpétique
Il s’agit d’une maladie cornéenne rare caractérisée par une endothélite liée au virus Herpès simplex, avec oedème de cornée, des précipités kératiques, une réaction inflammatoire légère à modérée de la chambre antérieure donnant lieu à des troubles visuels. Elle est souvent associée à une augmentation de la pression intraoculaire. Suivant la répartition des lésions, on peut distinguer des formes linéaire, sectorielle, disciforme et diffuse.
Les traitements incluent des antiviraux par voie systémique et locale, éventuellement des antiglaucomateux et corticoïdes en collyre. Les collyres lubrifiants font également partie intégrante de la prise en charge.
La prévalence est inconnue.
Source :
Orphanet: Endothélite herpétique
- Les dystrophies cornéennes
Les dystrophies cornéennes regroupent plusieurs pathologies caractérisées par des changements progressifs de la cornée, la partie transparente de l’œil. Elles entraînent le plus souvent une perte de la transparence cornéenne ainsi qu’une diminution de l’acuité visuelle. Certaines dystrophies cornéennes sont héréditaires.
Les principaux types de dystrophies cornéennes
- Dystrophie de Fuchs (ou cornea guttata) qui touche la couche la plus profonde de la cornée ;
- Dystrophie Postérieure Polymorphe ;
- Dystrophie de Lattice ;
- Dystrophie de Cogan.
Le plus souvent, les symptômes d’une dystrophie cornéenne sont une baisse d’acuité visuelle, une sensibilité à la lumière et des halos lumineux. Mais les symptômes peuvent varier en fonction des malades et du type de dystrophie.
Le traitement des dystrophies cornéennes dépend du type spécifique et de la gravité des symptômes. Il peut inclure l’utilisation de collyres lubrifiants pour soulager la sécheresse oculaire, des médicaments pour réduire l’inflammation, ou même des interventions chirurgicales, telles que la greffe de cornée, dans les cas avancés.
La sécheresse oculaire peut accompagner certaines dystrophies cornéennes en raison des changements structurels qui affectent le film lacrymal.
Sources :
https://www.swissmedical.net/fr/ophthalmologie/consultations-ophtalmologiques/maladies-cornee
http://perso.numericable.fr/keratos/francais/pathologies-dystrophies.htm
- Kératocône
Le kératocône est une maladie se traduisant par un amincissement et une déformation de la cornée vers une forme conique avec différents stades d’évolution. Il est essentiellement lié aux frottements oculaires répétés et s’associe souvent à une allergie oculaire.
Il entraîne une baisse de l’acuité visuelle avec une myopie évolutive par bombement de la cornée et un astigmatisme, des aberrations de la vision, un flou visuel et une photophobie.
Le kératocône peut également entraîner de la sécheresse oculaire de plusieurs façons :
- D’un point de vue anatomique, la forme conique de la cornée va modifier la distribution et la répartition des larmes sur la surface de l’oeil et entraîner une instabilité du film lacrymal ;
- Toujours en raison de la forme de la cornée, les paupières vont frotter de manière irrégulière sur la surface de l’oeil et entraîner une instabilité du film lacrymal ;
- Les patients souffrant de kératocône ont généralement des yeux plus sensibles et sont amenés à développer différentes pathologies comme de l’eczéma, des allergies, etc qui peuvent elles-mêmes contribuer à aggraver une sécheresse oculaire préexistante.
Il n’existe pas de traitement curatif, pour les stades modérés des lentilles rigides ou sclérales sont prescrites. Pour les stades sévères, une cornéoplastie peut être pratiquée, voire une greffe de cornée pour les cas les plus sévères.
Sources :
https://www.chu-toulouse.fr/-qu-est-ce-que-le-keratocone-
https://www.gatinel.com/recherche-formation/keratocone-2/
https://www.cahiers-ophtalmologie.fr/media/fe22849f1f6fa761c70ab70a5ce0ffc1.pdf
2. Les pathologies de la conjonctive et de la cornée
Plusieurs types de kératoconjonctivites peuvent entraîner une sécheresse oculaire là encore plus ou moins importante.
- Kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore
Il s’agit d’une maladie rare touchant le segment antérieur de l’œil consistant en une inflammation chronique et récurrente de la conjonctive supérieure tarsale et bulbaire, ainsi que du limbe supérieur. Elle peut être associée à une dysthyroïdie. Le patient témoigne principalement de sensations de brûlures et de corps étranger, de rougeur oculaire persistante, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure, une photophobie et une vision floue. Les symptômes peuvent varier en intensité, mais ils ont tendance à être chroniques. Lors de l’examen, on retrouve une hyperhémie conjonctivale, des papilles conjonctivales bulbaires et tarsales supérieures, une KPS supérieure et parfois une kératite filamenteuse.
La prise en charge de la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore vise à atténuer les symptômes et à prévenir les complications. Les traitements peuvent inclure l’utilisation de larmes artificielles, des médicaments anti-inflammatoires, voire des interventions chirurgicales dans les cas les plus sévères. La gestion à long terme est souvent nécessaire pour contrôler les symptômes.
Bien que la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore ne soit pas directement associée à la sécheresse oculaire, l’inflammation prolongée de la conjonctive et de la cornée peut entraîner des symptômes de sécheresse oculaire.
La prévalence exacte de la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore en France est difficile à déterminer en raison de sa rareté. Cependant, les cas rapportés sont limités, ce qui en fait une condition peu fréquente nécessitant une reconnaissance accrue et une compréhension approfondie.
Sources :
https://www.em-consulte.com/em/SFO/2015/html/file_100018.html
https://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/Disease_Search.php
https://www.cahiers-ophtalmologie.fr/media/65ed4527012fc993cc07e78752e023df.pdf
https://www.laboratoires-thea.com/medias/ulceres_chroniques_cornee_thea_website.pdf
- Kératoconjonctivite vernale
La kératoconjonctivite vernale est une réaction inflammatoire chronique et sévère de la conjonctive et de la cornée, déclenchée par une sensibilité allergique aux pollens et aux allergènes présents dans l’air printanier. Elle est plus fréquente chez les enfants de sexe masculin et peut entraîner des symptômes plus graves que la conjonctivite allergique typique.
Les symptômes de la kératoconjonctivite vernale comprennent une sensation de brûlure, des démangeaisons oculaires sévères, une photophobie (sensibilité à la lumière), une vision floue et la présence de nodules conjonctivaux. Ces nodules peuvent persister même après la disparition des symptômes aigus. Bien que la kératoconjonctivite vernale soit principalement une réaction allergique, l’inflammation prolongée de la conjonctive et de la cornée peut entraîner de la sécheresse oculaire.
Le traitement de la kératoconjonctivite vernale peut impliquer l’utilisation de gouttes oculaires antihistaminiques, de corticostéroïdes topiques pour réduire l’inflammation, et parfois de médicaments immunomodulateurs. Le port de lunettes de soleil peut également aider à protéger les yeux contre les allergènes environnementaux. La KCV se résout généralement de manière spontanée après la puberté.
En France la KCV touche entre 0,7 et 3,3 personnes sur 10 000 habitants.
Source :
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-10/pnds_kcv_..pdf
- Kératoconjonctivite atopique
La kératoconjonctivite atopique est une inflammation des yeux qui survient chez les personnes atteintes d’eczéma atopique. Les inflammations cutanées caractéristiques de l’eczéma peuvent également affecter les paupières et la conjonctive, entraînant des symptômes oculaires spécifiques.
Les symptômes de la kératoconjonctivite atopique comprennent des démangeaisons oculaires sévères, des rougeurs, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure, et parfois une vision floue. Ces symptômes peuvent fluctuer en intensité en fonction de la gravité de l’eczéma et des facteurs déclenchants.
Le traitement de la kératoconjonctivite atopique vise à contrôler l’inflammation et à soulager les symptômes. Il peut inclure l’utilisation de collyres corticostéroïdes, d’émollients oculaires, et parfois d’antihistaminiques. Dans les cas plus sévères, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être nécessaires pour gérer l’inflammation.
La kératoconjonctivite atopique peut contribuer à la sécheresse oculaire en perturbant le film lacrymal qui protège la surface de l’œil.
La prévalence exacte de la kératoconjonctivite atopique en France peut varier, mais elle est souvent observée chez un pourcentage significatif de personnes atteintes d’eczéma atopique. Les chiffres précis dépendent des études épidémiologiques en cours, mais il est essentiel de sensibiliser à cette condition, en particulier chez les individus atteints d’eczéma.
Sources :
https://www.cahiers-ophtalmologie.fr/media/ba26cf2efa03a69dde8a286803e0847a.pdf
https://pdf.sciencedirectassets.com/276847/1-s2.0-S0181551219X00054/
- Kératoconjonctivite adénovirale
La kératoconjonctivite adénovirale est une inflammation de la cornée (kératite) et de la conjonctive (conjonctivite) causée par une infection virale, principalement par le virus adénovirus. Ce virus est hautement contagieux et se propage souvent dans des environnements tels que les écoles, les piscines et les milieux de travail.
Les symptômes de la kératoconjonctivite adénovirale comprennent la rougeur oculaire, la sensation de corps étranger, le larmoiement excessif, la photophobie (sensibilité à la lumière), une vision floue et, parfois, des sécrétions oculaires purulentes. Ces symptômes peuvent varier en intensité.
Dans ce cadre, on estime que la sécheresse oculaire est la “conséquence du syndrome inflammatoire aigu ayant décompensé l’équilibre de la surface oculaire, selon les principes pathogéniques en cercle vicieux de syndrome sec”. La sécheresse oculaire peut s’améliorer en soignant la kératoconjonctivite adénovirale, mais parfois elle peut perdurer à l’issue de la guérison de la maladie principale.
Le traitement de cette pathologie est principalement symptomatique. Il peut inclure l’utilisation de larmes artificielles et d’autres thérapeuthiques pour la sécheresse oculaire, et parfois des médicaments antiviraux topiques. Il est crucial de consulter un professionnel de la santé pour un diagnostic précis et un plan de traitement approprié.
La prévalence exacte de la kératoconjonctivite adénovirale en France peut varier d’une année à l’autre en raison de sa nature contagieuse et saisonnière. En général, on estime que les infections à adénovirus représentent une proportion significative des conjonctivites virales, mais les chiffres précis peuvent être difficiles à déterminer en raison de nombreux cas non déclarés.
Sources :
https://www.em-consulte.com/em/SFO/2015/html/file_100013.html
https://couf.fr/wp-content/uploads/2021/05/Chapitre-6_2021.pdf
- Kératoconjonctivite vernale
La kératoconjonctivite vernale est une maladie allergique inflammatoire chronique sévère de la surface oculaire. Elle affecte la conjonctive oculaire et la cornée, et impacte la vue.
Elle se manifeste par des yeux rouges, des démangeaisons oculaires, une photophobie, une sensation de corps étranger, un écoulement muqueux, un blépharospasme et une vision trouble. Les symptômes sont généralement bilatéraux, mais peuvent être asymétriques.
C’est une pathologie rare et sous-estimée, dont le retard diagnostic peut entraîner la survenue de complications oculaires avec des séquelles, voire une déficience visuelle si elle n’est pas reconnue et traitée de manière adéquate.
La KCV affecte principalement les enfants de sexe masculin, dans leur première décennie, avec un terrain atopique. Dans la plupart des cas, la KCV est caractérisée par une inflammation chronique de la surface oculaire avec des exacerbations saisonnières au printemps et en été. Cependant, plus de 60 % des patients ont des récidives répétées tout au long de l’année et 23 à 48 % des patients ont une forme perannuelle de la maladie. La KCV se résout à l’adolescence dans la plupart des cas avec des risques de séquelles.
La prévalence de la KCV dépend fortement de l’origine géographique. Elle est estimée à 3,2 pour 10 000 habitants en Europe occidentale, comprise entre 0,7 et 3,3 pour 10 000 habitants en France, tandis qu’elle atteint 500 pour 10 000 habitants en Afrique centrale. Elle est plus répandue dans les climats chauds, secs et venteux, et a souvent un impact substantiel sur la qualité de vie des patients.
Le traitement comporte des mesures préventives environnementales (lunettes avec verres teintés, lavages oculaires, éviter la climatisation et les allergènes…) ; un traitement médicamenteux par collyre. Les classes thérapeutiques regroupent les agents mouillants, les collyres antihistaminiques / anti-dégranulants, les corticoïdes topiques et les immuno-modulateurs topiques ; un traitement anti-allergique par voie générale peut être utile pour les formes survenant sur un terrain atopique marqué.
Les complications iatrogènes sont essentielles à éviter. Les traitements d’épargne cortisonique sont essentiels pour la KCV et comprennent des immuno-modulateurs tels que la ciclosporine A et le tacrolimus.
Sources :
synthese_mg_la_keratoconjonctivite_vernale.pdf (has-sante.fr)
Orphanet: Kératoconjonctivite vernale
- Conjonctivite papillaire géante
La conjonctivite papillaire géante se caractérise par la présence de papilles, des petites excroissances en forme de monticules, sur la conjonctive. Ces papilles peuvent se former en réponse à des irritants ou à des allergènes et sont généralement localisées sur la face interne de la paupière supérieure.
Les symptômes de la conjonctivite papillaire géante comprennent des démangeaisons oculaires, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure, une vision floue, et la présence de papilles visibles lors d’un examen oculaire. Les symptômes peuvent varier en intensité en fonction de la cause sous-jacente.
Le traitement de la conjonctivite papillaire géante peut impliquer l’utilisation de larmes artificielles pour soulager les symptômes de sécheresse oculaire, l’arrêt temporaire du port de lentilles de contact, l’utilisation de collyres antihistaminiques, ou même des corticostéroïdes topiques dans les cas plus sévères.
La conjonctivite papillaire géante peut être associée à des symptômes de sécheresse oculaire, en particulier si elle est causée par des irritants ou des allergènes. Les papilles peuvent contribuer à une irritation oculaire qui, à son tour, peut provoquer des symptômes de sécheresse, de brûlure et d’inconfort.
La prévalence exacte de la conjonctivite papillaire géante en France n’est pas bien documentée, mais elle est généralement considérée comme une maladie relativement rare. Cependant, elle peut survenir chez des personnes de tous âges, en particulier chez celles qui portent des lentilles de contact ou qui sont exposées à des allergènes oculaires.
Sources :
https://areaoftalmologica.com/fr/cornea/conjuntivitis/papilar/
- Pemphigoïde oculaire cicatricielle
Il s’agit d’une maladie oculaire inflammatoire rare caractérisée par la formation de cloques sous-épithéliales se manifestant par une conjonctivite bilatérale asymétrique, chronique ou récurrente, et par une régénération tissulaire aberrante. Elles conduisent à une fibrose conjonctivale progressive, secondaire à une vascularisation cornéenne, et dans certains cas, à une cécité.
Les symptômes incluent une rougeur conjonctivale, un larmoiement excessif, une sensation de brûlure et/ou de présence de corps étranger, un oedème, une limbite et/ou une douleur oculaire de sévérité variable. Un ankyloblépharon peut s’observer dans les stades tardifs de la maladie. La classification en 4 stades de l’atteinte oculaire permet de juger de sa sévérité. Les stades I et II correspondent à une conjonctivite érythémateuse qui évolue au stade III vers une conjonctivite synéchiante avec symblépharon et diminution de l’ouverture de la fente palpébrale. Au stade IV, le pronostic fonctionnel est fortement engagé avec l’apparition d’opacités cornéennes et un tableau d’ankyloblépharon. La cécité survient dans 5 à 20 % des cas.
La pemphigoïde cicatricielle fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes sous épidermiques. Elle survient préférentiellement chez le sujet âgé (âge moyen entre 60 et 70 ans), avec une certaine prédominance féminine. Son incidence annuelle est en France d’environ 70 nouveaux cas. L’atteinte oculaire survient dans 50 à 70 % des cas.
Le traitement de référence repose sur les anti-inflammatoires et les immunosuppresseurs par voie générale. Les soins locaux sont importants : hygiène des paupières, retraits des cils tournés vers la cornée et larmes artificielles.
Sources :
Orphanet: Pemphigoïde oculaire cicatricielle
3. Les pathologies de l’oeil pouvant entraîner une sécheresse oculaire
Il s’agit principalement de l’uvéite et du glaucome.
- Le glaucome
Le glaucome est considéré comme une maladie chronique de l’œil due à des lésions du nerf optique. Cette pathologie est favorisée par l’élévation de la pression interne de l’œil et peut provoquer une baisse de la vision par la diminution du champ visuel. Le glaucome est relativement courant puisqu’il concerne, en France, entre 1 et 2% de la population de plus de 40 ans. Il s’agit d’une pathologie potentiellement grave puisqu’il s’agit de la seconde cause de cécité en France après la DMLA. A noter que la prise prolongée de corticoïdes accroît le risque de développer un glaucome.
Différentes études ont démontré que les patients atteints de sécheresse oculaire étaient également plus susceptibles de développer un glaucome et inversement. En effet, l’instillation de certains collyres traitant le glaucome entraîne des modifications des tissus composant la surface oculaire et parfois une sécheresse oculaire. C’est pourquoi, lorsque les patients sont atteints à la fois de glaucome et de sécheresse oculaire, il est important d’en parler à son ophtalmologue qui pourra proposer un collyre sans conservateurs pour traiter le glaucome, voire instaurer un traitement per os comme les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique. Le laser pourra également être envisagé afin de réduire les collyres.
Une association est disponible pour aider tous les patients souffrants de glaucome : https://www.associationfranceglaucome.fr/
Source :
http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/sites/2/2012/07/RO194_labbe.pd
Source prévalence :
https://www.ameli.fr/yvelines/assure/sante/themes/glaucome/comprendre-glaucome.
Il existe donc de nombreuses pathologies rares de la surface oculaire. Ces pathologies sont rares à très rares avec des prévalences souvent si rares et peu étudiées que celles ci ne sont pas disponibles.
Notre association s’attache particulièrement à défendre toutes les pathologies rares de la surface oculaire.
